• Реєстратура: 700-242
  • .
Сумський обласний клінічний онкологічний диспансер
Комунальне некомерційне підприємство Сумської обласної ради
Slider

Запрошуємо на роботу
Престижного напрямку за фахом медичної сестри
med sestra 1

 

 

2

Опитування

Руформа охорони здоров'я - це?
  • Votes: (0%)
  • Votes: (0%)
  • Votes: (0%)
  • Votes: (0%)
Total Votes:
First Vote:
Last Vote:

Корисні посилання

 

счетчик посещений

booked.net

ЛИМФОМА КОЖИ

Злокачественная лимфома кожи – системный опухолевый процесс лимфоидной ткани разной степени злокачественности. Лимфомы кожи – частный случай лимфом как системного опухолевого процесса в лимфоидной ткани.

 РаспространенностьЗлокачественными лимфомами кожи болеют лица обоего пола, чаще мужчины (соотношение мужчин и женщин 1,3: 1). Заболевание может встречаться в любом возрасте, чаще в среднем и пожилом.

 Факторы риска Злокачественная лимфома кожи является ненаследственным заболеванием. Факторами риска, которые повышают вероятность развития этого заболевания являются: производственные вредности химической промышленности, строительства, сельского хозяйства, повышенная радиация, инсоляция.

 ПРИЧИНЫ

В основе развития злокачественной лимфомы кожи лежит неопластическая пролиферация клонов аномальных Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и/или их предшественников. В развитии злокачественного лимфопролиферативного процесса в коже большое значение имеют генетические факторы. 
Многие исследователи ведущую роль в возникновении Т-клеточной пролиферации отводят ретровирусам, прежде всего Т-лимфотропному вирусу I типа (HTLV-1), а также различным производственным вредностям химической промышленности, строительства и сельского хозяйства. Отмечена связь лимфом кожи с повышенной инсоляцией.

Превращение нормальных клеток в опухолевые под влиянием перечисленных выше факторов, ослабление иммунной защиты организма. Появление очагов лимфоидной пролиферации в коже вследствие диссеминирования в нее диагностированной или нераспознанной нодулярной лимфомы (вторичные лимфы) или при первичном вовлечении кожи на начальных этапах патологического процесса (первичные лимфомы).

 КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают грибовидный микоз, пойкилодермическую лимфому и лимфосаркому и др.

Грибовидный микоз
Грибовидный микоз (Mycosis fuпgoides) – наиболее клинически очерченное заболевание, относится к Т-клеточным лимфомам. 
Классическая форма подразделяется на 3 клинические стадии: неспецифическую (экзематозно-эритродермическая), инфильтративно-бляшечную и опухолевую. Поражаются лица обоего пола, чаще встречается после 30 лет. Сопровождается выраженным зудом. У одного и того же больного можно видеть на коже проявление всех 3 стадий (клинический полиморфизм). 
В неспецифической стадии грибовидного микоза высыпания неспецифические, могут напоминать экзему (чаще себорейную), розовый лишай, нейродермит, бляшечный парапсориаз, красный плоский лишай. Часто имеется выраженный ладонно-подошвенный гиперкератоз с глубокими трещинами. Высыпания плохо поддаются лечению, быстро рецидивируют. Пятнистые элементы инфильтрируются, становятся бляшковидными. 
Длительность заболевания от начала до опухолевой стадии грибовидного микоза иногда достигает десятилетий. Бляшковидные элементы разрастаются и превращаются в опухолевые, некоторые опухоли появляются на непораженной коже, имеют вид грибов. Консистенция плотноэластическая, цвет розово-красный, пальпация безболезненна. 
Постепенно опухоли распадаются, появляется кратерообразное изъязвление. 
В опухолевой стадии грибовидного микоза поражаются регионарные лимфатические узлы, они множественные, не спаяны с кожей, плотноэластической консистенции. 
Общее состояние больных, показатели крови остаются хорошими, вплоть до терминальной стадии. Вопрос о возможности метастазирования во внутренние органы остается открытым. Смерть наступает в результате кахексии, распада опухолей, кровотечения, присоединения вторичной инфекции. 
Эритродермическая форма грибовидного  микоза быстро распространяется без предшествующих высыпаний. Весь кожный покров представляется гиперемированным, отечным, с обильным шелушением.

Пойкилодермическая лимфома кожи
Пойкилодермическая лимфома кожи имеет длительное хроническое бессимптомное течение, устойчива к терапии. Чаще болеют мужчины. Незаметно появляются бляшковидные элементы с четкими границами красно-коричневого или буро-коричневого цвета, поверхность шелушится мелкими чешуйками. Площадь отдельных элементов достигает величины ладони. Может быть один или несколько элементов. 
При длительном существовании бляшковидный элемент становится пойкилодермическим – на его поверхности появляются телеангиэктазии, атрофия, де- и гиперпигментация. С течением времени процесс меняется мало, но может появиться эритродермия (эритродермическая форма) с ее характерными признаками (озноб, недомогание, повышение температуры тела; лимфатические узлы при наличии бляшковидных элементов не увеличены). На следующей стадии появляются опухоли на бляшках или вне их. Зудом эта форма злокачественной лимфомы кожи.

Лимфосаркома
Лимфосаркома чаще является неэпидермотропной В-клеточной лимфомой. Это наиболее быстротекущая и злокачественная из злокачественных лимфом кожи. Зуда нет, высыпания мономорфны. Без предшествующих стадий на нормальной коже появляются узловатые затвердения и опухоли. Они блестящие, красные, с ливидным оттенком, мягкоэластической консистенции. Иногда высыпания имеют вид дуг, полудуг, дисков. Элементы увеличиваются в размерах и в числе, быстро изъязвляются.

 ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика злокачественных лимфом кожи  проводится на ранних стадиях с обычными дерматозами (контактный дерматит, токсидермии, розовый лишайсеборейная экземакрасный волосяной лишай Девержибляшечный парапсориазкрасный плоский лишай). Эритродермическую форму дифференцируют с псориатической эритродермией, красным волосяным лишаем Девержи, лекарственными поражениями кожи. 
Злокачественную лимфому кожи в опухолевой стадии дифференцируют с различными неоплазмами. 

 
Лабораторные методы диагностики. Гистологическое исследование кожи и лимфатических узлов, иммунофенотипирование, генотипирование, полимеразная цепная реакция.

 ЛЕЧЕНИЕ

Лечение злокачественной лимфомы кожи строится с учетом степени злокачественности. На ранних стадиях можно ограничиться местным лечением – кортикостероидными мазями, азотистым ипритом. На начальных стадиях злокачественной пролиферации при медленном прогрессировании используют ретиноиды, ПУВА-терапию. Во всех стадиях проводится лечение быстрыми электронами. При синдроме Сезари, эритродермических вариантах грибовидного микоза применяют лейкаферез, экстракорпоральный фотоферез. 
В прогрессирующих стадиях проводится полихимиотерапия (циклофосфан, проспидин, доксорубицин, винкристин, преднизолон и др.), чаще с модификаторами биологического ответа – ПУВА-терапией, ретиноидами, цитокинами, интерферонами (реаферон, гаммаферон, лейкинферон и др.). 
Применяют различные схемы полихимиотерапии, позволяющие достичь ремиссии длительностью от 1 до 10,5 мес в зависимости от типа и стадии лимфомы в 75% случаев. В тяжелых случаях используются схемы СНОР (циклофоосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон), СОР (циклофосфан, винкристин, преднизолон), САМР (циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднизолон, аллопуринол). При синдроме Сезари эффективна экстракорпоральная фототерапия (фотоферез). При опухолях применяется рентгенотерапия.

 РЕЖИМ И ДИЕТА

При злокачественной лимфоме кожи специального режима и диеты не требуется.

ПРОФИЛАКТИКА

Мерами профилактики злокачественной лимфомы кожи является раннее обращение при начальных проявлениях заболевания. Следует избегать избыточной инсоляции          Прогноз                  

После лечения цитостатиками и кортикостероидами снижение иммунитета, появление пиодермий, генерализованного герпеса. Прогноз для выздоровления и жизни при злокачественной лимфоме кожи неблагoприятный. Пойкилодермическая лимфома может протекать более доброкачественно.

 

Заведующая химиотерапевтического отделения СОКОД                                Бондаренко Л.Н.

Please publish modules in offcanvas position.

Телефоний довідник