Лімфома шкіри

Злоякісна лімфома шкіри – системний пухлинний процес лімфоїдної тканини різної міри злоякісності. Лімфоми шкіри – окремий випадок лімфом як системного пухлинного процесу в лімфоїдній тканині.

Поширеність на Злоякісні лімфоми шкіри хворіють особи обох статей, частіше за чоловіка (співвідношення чоловіків і жінок 1,3: 1). Захворювання може зустрічатися у будь-якому віці, частіше в середньому і літньому.

Чинники ризику Злоякісна лімфома шкіри є неспадковим захворюванням. Чинниками ризику, які підвищують вірогідність розвитку цього захворювання являються : виробничі шкідливості хімічної промисловості, будівництва, сільського господарства, підвищена радіація, інсоляція.

ПРИЧИНИ

У основі розвитку злоякісної лімфоми шкіри лежить неопластична проліферація клонів аномальних Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів і/або їх попередників. У розвитку злоякісного лімфопроліферативного процесу в шкірі велике значення мають генетичні чинники.
Багато дослідників провідну роль у виникненні Т-клітинної проліферації відводять ретровірусам, передусім Т-лімфотропному вірусу I типу (HTLV – 1), а також різним виробничим вредностям хімічної промисловості, будівництва і сільського господарства. Відмічений зв’язок лімфом шкіри з підвищеною інсоляцією.

Перетворення нормальних клітин на пухлинні під впливом перелічених вище чинників, послаблення імунного захисту організму. Поява вогнищ лімфоїдної проліферації в шкірі внаслідок диссеминирования в неї діагностованої або нерозпізнаної нодулярної лімфоми (вторинна лімфа) або при первинному залученні шкіри на початкових етапах патологічного процесу (первинні лімфоми).

КЛАСИФІКАЦІЯ

Розрізняють грибоподібний мікоз, пойкилодермическую лімфому і лімфосаркому та ін.

Грибоподібний мікоз
Грибоподібний мікоз (Mycosis fuпgoides) – найбільш клінічно обкреслене захворювання, відноситься до Т-клітинних лімфом.
Класична форма підрозділяється на 3 клінічних стадії: неспецифічну (екзематозно-еритродермічна), інфільтративно-бляшкову і пухлинну. Вражаються особи обох статей, частіше зустрічається після 30 років. Супроводжується вираженим свербежем. У одного і того ж хворого можна бачити на шкірі прояв усіх 3 стадій (клінічний поліморфізм).
У неспецифічній стадії грибоподібного мікозу висипання неспецифічні, можуть нагадувати екзему (частіше себорейную), рожевий лишай, нейродерміт, бляшковий парапсоріаз, червоний плоский лишай. Часто є виражений долонно-підошовний гіперкератоз з глибокими тріщинами. Висипання погано піддаються лікуванню, швидко рецидивують. Плямисті елементи инфильтрируются, стають бляшковидними.
Тривалість захворювання від початку до пухлинної стадії грибоподібного мікозу іноді досягає десятиліть. Бляшковидні елементи розростаються і перетворюються на пухлинні, деякі пухлини з’являються на неураженій шкірі, мають вигляд грибів. Консистенція щільноеластична, колір рожево-червоний, пальпація безболісна.
Поступово пухлини розпадаються, з’являється кратероподібна виразка.
У пухлинній стадії грибоподібного мікозу вражаються регіонарні лімфатичні вузли, вони множинні, не спаяні з шкірою, щільноеластичній консистенції.
Загальний стан хворих, показники крові залишаються хорошими, аж до термінальної стадії. Питання про можливість метастазування у внутрішні органи залишається відкритим. Смерть настає в результаті кахексії, розпаду пухлин, кровотечі, приєднання вторинної інфекції.
Еритродермічна форма грибоподібного мікозу швидко поширюється без попередніх висипань. Увесь шкірний покрив представляється гіперемійованим, набряклим, з щедрим лущенням.

Пойкилодермическая лімфома шкіри
Пойкилодермическая лімфома шкіри має тривалий хронічний безсимптомний перебіг, стійка до терапії. Частіше хворіють чоловіки. Непомітно з’являються бляшковидні елементи з чіткими межами червоно-коричневого або буро-коричневого кольору, поверхня лущиться дрібними лусочками. Площа окремих елементів досягає величини долоні. Може бути один або декілька елементів.
При тривалому існуванні бляшковидний елемент стає пойкилодермическим – на його поверхні з’являються телеангіоектазії, атрофія, де- і гіперпігментація. З часом процес міняється мало, але може з’явитися еритродермія (еритродермічна форма) з її характерними ознаками (озноб, погіршення здоров’я, підвищення температури тіла; лімфатичні вузли за наявності бляшковидних елементів не збільшені). На наступній стадії з’являються пухлини на бляшках або поза ними. Свербежем ця форма злоякісної лімфоми шкіри.

Лімфосаркома
Лімфосаркома частіше є неэпидермотропной В-клеточной лімфомою. Це найбільш швидкоплинна і злоякісна із злоякісних лімфом шкіри. Свербежу немає, висипання мономорфні. Без попередніх стадій на нормальній шкірі з’являються вузлуваті затвердіння і пухлини. Вони блискучі, червоні, з ливидним відтінком, м’якоеластичній консистенції. Іноді висипання мають вигляд дуг, напівдуг, дисків. Елементи збільшуються в розмірах і в числі, швидко покрилися виразками.

ДІАГНОСТИКА

Диференціальна діагностика злоякісних лімфом шкіри проводиться на ранніх стадіях із звичайними дерматозами (контактний дерматит, токсидермії рожевий лишай, себорейная екзема, червоний волосяний лишай Девержи, бляшковий парапсоріаз, червоний плоский лишай). Еритродермічну форму диференціюють з псоріатичною еритродермією, червоним волосяним лишаєм Девержи, лікарськими ураженнями шкіри.
Злоякісну лімфому шкіри в пухлинній стадії диференціюють з різною неоплазмою.

Лабораторні методи діагностики. Гістологічне дослідження шкіри та лімфатичних вузлів, імунофенотипування, генотипування, полімеразна ланцюгова реакція.

ЛІКУВАННЯ

Лікування злоякісної лімфоми шкіри будується з урахуванням ступеня злоякісності. На ранніх стадіях можна обмежитись місцевим лікуванням – кортикостероїдними мазями, азотистим іпритом. На початкових стадіях злоякісної проліферації при повільному прогресуванні використовують ретиноїди, ПУВА-терапію. На всіх стадіях проводиться лікування швидкими електронами. При синдромі Сезарі, еритродермічних варіантах грибоподібного мікозу застосовують лейкаферез, екстракорпоральний фотоферез.
У прогресуючих стадіях проводиться поліхіміотерапія (циклофосфан, проспідин, доксорубіцин, вінкристин, преднізолон та ін.), частіше з модифікаторами біологічної відповіді – ПУВА-терапією, ретиноїдами, цитокінами, інтерферонами (реаферон, гаммаферон, лейкинферон).
Застосовують різні схеми поліхіміотерапії, що дозволяють досягти ремісії тривалістю від 1 до 10,5 місяців залежно від типу та стадії лімфоми в 75% випадків. У тяжких випадках використовуються схеми СНОР (циклофоосфамід, доксорубіцин, вінкристин, преднізолон), СОР (циклофосфан, вінкрістин, преднізолон), САМР (циклофосфан, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднізолон, алопуринол). При синдромі Сезар ефективна екстракорпоральна фототерапія (фотоферез). При пухлинах застосовується рентгенотерапія.

РЕЖИМ І ДІЄТА

При злоякісній лімфомі шкіри спеціального режиму та дієти не потрібно.

ПРОФІЛАКТИКА

Заходами профілактики злоякісної лімфоми шкіри є раннє поводження при початкових проявах захворювання. Слід уникати надмірної інсоляції

Прогноз

Після лікування цитостатиками та кортикостероїдами зниження імунітету, поява піодермій, генералізованого герпесу. Прогноз для одужання та життя при злоякісній лімфомі шкіри несприятливий. Пойкілодерміческая лімфома може протікати більш доброякісно.